早期概率大，但预后不佳！这类肿瘤为何如此“棘手”？

阅读前请点“关注”，每天定时分享关于妇科肿瘤及癌症知识，拥抱每一位肿瘤患者，让你在抗癌的路上不孤单~

卵巢癌属于异质性疾病，不同的亚型会有着显著不同的起源、病理级别、治疗方案和预后。因此，多了解卵巢癌不同亚型之间的差异将有利于更好地认识疾病并对症治疗！

那么，卵巢癌有哪些亚型呢？

图片来源：摄图网

首先从最为常见的上皮性卵巢癌来剖析，这类患者约占总体卵巢癌患者的90%。上皮性卵巢癌又可细分为浆液性囊腺癌、子宫内膜样癌、粘液性囊腺癌、透明细胞癌，还有其他一些罕见或不明确的类型[1]。

其中，浆液性癌和黏液性癌互助君已在之前的文章中为大家科普过了，今天就来说说觅友们提及率较高的：透明细胞癌~

【拓展链接】

浆液性癌：同病不同命，为什么有的肿瘤患者生存期比较长？

黏液性癌：5年生存率高达80~90%，肿瘤患者错过最佳治疗时机就太可惜了

基本特征

实际上，卵巢透明细胞癌的发病率并不高，约占卵巢上皮性癌的5%~25%[2]，但在已知患有子宫内膜异位症的患者中，透明细胞癌的发病率较高；有20%~25%的卵巢透明细胞癌患者伴有子宫内膜异位症[3]。

因此，曾有学者推测透明细胞癌可能由卵巢内膜异位症恶变而来，并认为子宫内膜异位和非典型子宫内膜异位症可引发透明细胞癌[3,4]。

在发病年龄上，与其他的亚型相比，透明细胞癌的好发年龄较小，平均发病年龄为48-58岁，且发病率与种族相关，其中亚洲人群的发病率相对较高[5]。

临床上[3]，透明细胞癌患者通常因腹痛、腹胀和腹部包块就诊，个别会有月经紊乱或绝经后阴道出血等症状，因此透明细胞癌患者在早期被发现和确诊的概率较高；而晚期患者可能还会伴有腹水、恶性高钙血症、血栓等。

与其他亚型不同的是[5]，约有56%的透明细胞癌患者为Ⅰ期，早期病例较多，但Ⅰc 期的透明细胞癌患者易出现复发，其中复发率达37%；此外，透明细胞癌患者在治疗过后，出现远处转移的风险较大，常见于淋巴结和肺转移，临床治疗棘手[6]。

图片来源：摄图网

治疗方案

透明细胞癌的治疗与其他类型的上皮性卵巢癌相同，早期患者应进行全面的分期手术和术后辅助性化疗，晚期患者则尝试最大限度减瘤术[2]。

NCCN指南推荐，ⅠA期术后可选择以铂为基础的静脉化疗或观察；ⅠB～ⅠC期可选择以铂为基础的静脉化疗；Ⅱ～Ⅳ期则应进行全身系统性治疗。初始治疗后达到完全缓解或部分缓解且有合并BRCA1/2突变的患者，可考虑使用PARP抑制剂维持治疗。

较特别的是，透明细胞癌患者对铂类药物耐药，反应率仅为11%[3]，这可能与其低细胞增值率相关。

另外，有研究提出[7]，针对晚期透明细胞癌患者，应在理想细胞减灭术的基础上辅以紫杉醇和铂类化疗，这将有助于改善5年生存率；此外，喜树碱衍生物盐酸伊立替康和顺铂、CPT-11联合丝裂霉素等化疗方案也有不错的疗效。

由于早期病例多，该类型的患者术后还可考虑采用辅助放疗。研究发现[2]，术后进行放疗的患者5年生存率和无进展生存期均明显优于术后化疗的患者。晚期和复发性透明细胞癌患者进行化疗的有效率为24%，而放疗的有效率为64%，因此有学者推荐晚期和复发性透明细胞癌患者可考虑放疗和靶向治疗。

图片来源：摄图网

虽说对化疗药物耐药是目前透明细胞癌治疗上的“硬伤”，但值得期待的是，已有许多基于不同信号通路的新药正在研发或临床试验中，比如：

mTOR抑制剂依维莫司被证明可能对透明细胞癌有效；

VEGFR抑制剂舒尼替尼可在治疗中发挥重要作用（临床试验中）

MET抑制剂克唑替尼作为潜在的治疗靶点，可显著降低细胞增殖；

PARP抑制剂也正处于临床试验阶段......

预后及复发模式

基于透明细胞癌对化疗耐药、手术难以将病灶切除干净等特质，其预后是比较差的。研究发现[8]，早期透明细胞癌患者的无进展生存期优于浆液性癌患者，但晚期透明细胞癌（Ⅲ和Ⅳ期）的总生存期明显短于浆液性癌。

此外，与浆液性癌相比，透明细胞癌患者的5年生存率也是较低的，并且与分期相关。据统计[9]，Ⅰ期透明细胞癌的5年生存率为85.3%，Ⅱ期为60.3%，Ⅲ期为31.5%，Ⅳ期仅有17.5%。也就是说，早期患者有较好的预后，而晚期患者则预后不佳，化疗耐药可能是其中的重要影响因素之一。

总的来说，透明细胞癌是较特别的一类上皮性卵巢癌，早期病例的占比高，但总体预后不佳，且容易出现远处转移和复发。在治疗上，由于透明细胞癌患者对标准铂类化疗的反应率低，因此除了常规的手术和化疗外，放疗和靶向治疗也是近年来临床上探究的重点！

责任编辑：妇科肿瘤互助圈

图片来源：摄图网